肺纤维化的原因

金蕊

副主任医师 | 大连大学附属新华医院呼吸内科

三级甲等

语音内容

有关特发性肺纤维化（IPF）的病因还不清楚，危险因素包括吸烟和环境暴露，吸烟指数超过20包每年，患IPF的危险性明显增加，还有研究提示了IPF与病毒感染的关系，但是病毒感染在IPF的确切作用还不明确。IPF常合并胃食管反流，提示胃食管反流致微小吸入可能与IPF发病有关，家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性。

目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复，在已知或未知的遗传，环境因素的多重持续损伤下，受损的肺上皮细胞重启，启动重编码，导致细胞自噬降低，凋亡增加，上皮再生修复不足，残存的细胞发生间质样转化，呈现促纤维化表现。大量分泌促纤维化因子，形成促纤维化微环境，使成纤维细胞活化，转变为肌层纤维细胞，产生过量的细胞外基质沉积，导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成，肺结构破坏和功能的丧失。

2020-08-03 14:47

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