马凡氏综合症是什么病
黎海文
副主任医师 | 贵阳中医学院第二附属医院 心血管内科
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马凡氏综合征指的是一种累及到肢体和心血管，以及全身结缔组织的一种疾病，是一种常染色体显性遗传的疾病，这种疾病的发病一般呈家族性聚集发作，临床上常见的表现是肢体细长以及心脏的血管受累，比如出现主动脉瘤形成，当主动脉瘤破裂的时候，引起主动脉夹层现象的发生，导致患者出现剧烈的胸痛症状，严重的主动脉夹层会引起猝死现象的发生。心脏方面往往会累及心脏的瓣膜，出现二尖瓣脱垂，或者二尖瓣的严重关闭不全，导致心力衰竭的现象反复发生。
目前，马凡氏综合征尚没有有效的治疗办法，主要是对症治疗，比如出现主动脉瘤的现象，及时进行人工血管置换或者带膜支架植入，预防主动脉夹层发生。
2020-07-27 10:15
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