什么是进行性肌营养不良症

黄世昌

副主任医师 | 北京大学第一医院神经内科

三级甲等

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所谓的进行性及营养不良症是个遗传的肌肉的病症，它是一个缓慢进行的对称性的肌肉的无力和萎缩，检查血清当中的CK素质比较高，肌电图检查它是一个肌源性的病变。临床上分了很多分型，假肥大型、面肩肱型、眼咽型、营养不良型、Emery-Dreifuss型、先天型、肢带型、远端型等等做了很多，那么目前为止对这种病的研究，认为它是一个遗传性的病，多数有家族史，散发病例可为基因突变，在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。没有特效的治疗方法，只有对症的治疗、营养支持疗法等等。这个病的治疗效果并不好，缓慢的进行性地加重，预后不良。

2020-05-21 18:47

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