淋巴管肌瘤是什么病

高宾

主任医师 | 鹤岗市人民医院普通内科

三级甲等

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淋巴管肌瘤是淋巴管平滑肌瘤病，常见于育龄期妇女，淋巴管肌瘤是少见的肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性的囊性病变为临床特征。其病理变化是异常的平滑肌增生样的细胞和肺部囊性病变，该病的发病年龄一般在40岁左右。病人在早期临床症状是比较轻的，常表现为在活动后会出现呼吸困难，而且在疾病的进展过程中，有可能会反复出现气胸以及乳糜胸，常合并有肾脏血管脂瘤的肺外表现。

病情进展会导致肺功能逐渐的恶化，而引起呼吸衰竭。对于淋巴管肌瘤病，目前缺乏有效的治疗方法。在疾病的后期，可以考虑应用肺移植的方法来进行治疗。

2021-08-23 17:27

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