肝豆状核变性可怕吗

张引强

副主任医师 | 中国中医科学院西苑医院肝病科

三级甲等

语音内容

肝豆状核变性的话，也叫那个威尔逊病，然后它是一个遗传代谢性的疾病，这个疾病的话是遗传，是一个遗传病，所以说它一般有家族史的，一般来说它是个基因里面携带的，这个疾病的话，因为它你发病年龄都比较低，它往往影响智力，所以被大家引起重视的。而这个疾病的话特征的话，是一般来说的话是铜代谢的异常，就是我们身体的话，体内有一些铜的话排泄不出来，对我们肝脏造成了伤害，一般来说临床上诊断来说的话，它一般来说去眼科检查，发现眼睛里面我们说专业的属于叫KF环，KF环的话是一个肝豆状核变性的话，这个疾病的话一个特征性的表现，另外临床表现的话，往往是一个年轻人的话，就发现有一些肝硬化的表现，而同时的话会伴有这个年轻人的话，可能有一些智力的障碍，就是说它原来很聪明的一人，然后变得记忆力下降，然后人变得也迟钝一些，所以当一个年轻人发现有肝硬化的话，我们一般都要积极的去排除这个疾病，而这个疾病的检测的话，主要是要查血清的铜和血清的铜蓝蛋白，然后再就是眼科的KF环。

2020-04-07 15:02

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