潘卫利
主任医师 | 浙江省人民医院 皮肤科
三级甲等
当前硬皮病的发病率逐年增加,表现为皮肤肿胀、硬化、萎缩等。在皮肤的损害局限于身体小区域时,很多人尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时,受累部位的关节就不能随意伸屈了,关节也会产生病变。因此,软化肿胀、硬化的皮肤,活动受累的关节,就是首先要解决的问题。
皮肤是怎样硬化的呢?我们先简单说一下。
正常的人体皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。真皮中含有大量的胶原纤维,它象一张网支撑着表皮,使皮肤维持一定的张力。皮下组织则含有大量的脂肪,它使皮肤饱满而富有弹性。在患病的情况下,真皮中的胶原纤维大量增生,并替代了大部分或全部的皮下脂肪,从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。
西药和中药均有一些软化皮肤的药物,如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点,发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的青霉胺、积雪甙等的作用特点及用药注意事项介绍如下:
(1)青霉胺:硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物,当病人的皮肤出现增厚、硬化时,医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用,它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
青霉胺为棕色糖衣片,每片含青霉胺0.125克,是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末,味微苦,在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收,并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶,从而抑制了新胶原的产生,阻止了皮肤的硬化。
是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢?
20世纪70年代中期以前,刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时,医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大,故它的不良反应出现较快,也比较严重,使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间,药效又不能很好地体现,因此,曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
其实,青霉胺治疗硬皮病虽有显着的疗效,但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应,甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性,可以引起蛋白尿等,还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么,应该如何观察使用呢?建议做好以下几点:
① 首先是观察有无皮肤过敏出现,即服药后皮肤上是否有皮疹出现;
②定期检查血常规,看看是否出现白细胞和血小板减少;
③定期检查尿液,观察是否有肾脏毒性,如蛋白尿、血尿等;
④有的病人会出现胃肠道反应,如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等;
⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
如何预防和减少上述不良反应呢?最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始,每隔2~4周增加0.125克/日,直至0.75克/日为止,持续给药1~3年。常可取得良好的疗效,且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应,一般对症处理后并不影响本药的使用。
(2)积雪甙:是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明,它能抑制成纤维细胞的增殖,从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后,肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次,每次4片。临床上没有发现严重的不良反应,长期使用相对是安全的。
中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复,色素沉着减轻,吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀,提高关节的运动功能。
需要指出的是,坚持长期随访和治疗,是战胜硬皮病的关键所在。
2019-02-08 13:53
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