泡泡龙疾病是什么病_好在医生

泡泡龙疾病是什么病
赵俊英

赵俊英

主任医师 | 首都医科大学附属北京友谊医院     皮肤科

三级甲等

泡泡龙疾病,又称为表皮溶解水疱症,是一种罕见的遗传性疾病。疾病可能由父母基因遗传,也可能是由于自身疾病突变形成。多表现为患者皮肤脆弱,易摩擦破皮,形成水疱或血疱,甚至上消化道、肠胃等黏膜部位也会出现水疱,阻塞正常进食,导致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。

泡泡龙疾病分为三大类型,简单型,水疱一般发生在表皮层面,一般水泡破裂后不会结痂。接合型,水疱一般发生在表皮层与真皮层交界处,多是由于基底细胞浆膜与硬骨板中间透明层细胞崩解,多表现为皮肤萎缩。营养失养型,水疱一般发生在真皮层内,多是由于下硬骨板产生细胞崩解,一般表现为皮肤严重破损、结痂,手指及脚趾变形。

泡泡龙不仅是一种罕见的疾病,而且疾病的治愈率非常低。在目前的医学发展水平之上,几乎是不能够治愈的。由于本病为遗传性、复杂性皮肤疾病,只能通过对症治疗的方式,缓解皮肤问题,但是并不能使疾病得到明显控制或者是改善。

2021-11-15 18:46

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