什么是A-V综合征？_好在医生

    内斜视或外斜视当向正上方或正下方凝视时，斜度答应有一定的差异，如内斜视向 视时的斜度比向上凝视时大，外斜视向上凝视时斜度比向下视时大，但这一不同，一般不应超越10△，如超越10△则为A-V现象。A-V综合征不是一种特定临床疾病，而是一种现象，称之为现象比称为综合征更为合理，但多数学者仍以A-V综合征来命名之。Urist曾以“继发性笔直向偏位的水平斜视”首要具体报道了本病，故称为Urist综合征，于1958年命名为A-V综合征。中国陈斯同、刘家琦1984年首次报道本病。A-V综合征在水平斜视中并不罕见据Urist1951年报导615例水平斜视中50%属于A-V综合征。Costenbader报导占12.5%～25%，其报导的412例A-V综合征中V－内斜占41%，V－外斜23%，A－内斜25%，A－外斜1%。中国1963年统计12岁以下儿童各种斜视457例，A-V综合征30例占6.56%，其间V－内斜占56.66%，V－外斜23.33%，A－内斜16.66%，A－外斜3.45%。本征的斜视产生甚早，且常为先天性的斜视性弱视罕见，占12%～14%，多无明显屈光不正，11%患者头位反常。因而Duke-Elder强调在医治儿童表里斜视时有必要先具体查看是否一起伴有A-V征。由于纠正A-V征，关于双眼单视功用的树立极为有利，有时术后短期内不经功用练习即可使患者的反常视网膜对应消失而康复正常双眼视觉。
    临床体现
    临床类型与体现
    文献中有关A-V征得分型很多，Urist将其分为V－内斜、A－内斜、V－外斜和A－外斜4型。Costenbader在Urist分型的基础上又添加4种罕见的现象，即X、Y、（倒Y）及◇（菱形）现象此后又有人将X现象分为XA和XV现象。
    (1)A型内斜视（A-esotropia)：又称内斜A征（esotropiaAsign)、内斜A现象（esotropiaAphenomenon)、A－内斜调节性斜视A综合征（convergentstrabismusAsyndrome)，即向正上看时内斜度数增大，而向正下看时内斜度数削减，乃至消失。看远及看近时内斜度简直持平向内下方转眼时可有上斜肌功用过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌上抬体现。
    (2)V型内斜视（V-esotropia)：又称内斜V征（esotropiaVsign)、内斜V现象（esotropiaVphenomenon)、V－内斜调节性斜视V综合征（convergentstrabismusVsyndrome）即向正下看时内斜度数增大而向正上看时内斜度数变小，乃至消失内斜度看近大于看远常有下斜肌功用过强患者可有下颌内收体现，双眼固视界小，常有恐怖状。
    (3)A型外斜视（A-exotropia)：又称外斜A征（exotropiaAsign)、外斜A现象（exotropiaAphenomenon)、A－外斜、分隔性斜视A综合征（divergentstrabismusAsyndrome)，即向正上方看时外斜度数变小，乃至消失，而向正下方看时外斜度数增大。看远看近外斜度数无改变常有上斜肌功用过强，内收眼位时眼球内陷患者可有下颌内收体现、双眼固视界小，常有恐怖状。
    (4)V型外斜视（V-exotropia)：又称外斜V征（exotropiaVsign）外斜V现象（exotropiaVphenomenon)、V－外斜分隔性斜视V综合征（divergentstrabismusVsyndrome）即向正上方看时外斜度数增大而向正下方看时外斜度数削减，乃至消失，外斜度看远大于看近（分隔过强），常有下斜肌功用过强，患者可有下颌上抬现象。
    (5)X－现象（X-phenomenon)：即在原眼位时正位或轻度外斜向正上方或正下方看时外斜度均增大呈“X”形。
    (6)XA－现象（XandAphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方凝视时的外斜度数增大较向正下方凝视时外斜度数增大得少。
    (7)XV－现象（XandVphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方凝视时的外斜度数增大较向正下方凝视时外斜度数增大得多。
    (8)◇－现象（◇-phenomenon)：即原眼位时，内斜度数较小或无内斜，向正上和正下方凝视时内斜度数添加。
    (9)Y－现象（Y-phenomenon)：即原眼位时和向正下方凝视时外斜度数较小或无外斜，而向正上方凝视时外斜度数明显增大。实为V－外斜视的变异
    (10)－现象（-phenomenon)：即原眼位和正上方凝视时外斜度数较小或无外斜，而向正下方凝视时外斜度数增大。亦为V－外斜视的变异或Y－现象的反向型。
    确诊规范
    中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组（1987）规则A-V征的确诊规范为：
    (1）外斜V征：向上凝视时的斜度比向视时大（≥15△8°～9°)。
    (2）内斜V征：向上凝视时的斜度比向视时小（≥15△，8°～9°)。
    (3）外斜A征：向上凝视时的斜度比向视时小（≥10△5°～6°)。
    (4）内斜A征：向上凝视时的斜度比向视时大（≥10△5°～6°)。
    发病机制
    水平肌肉的原因
    Urist以为A-V征的构成与内、外直肌在向上、下方凝视时的强弱差异有关。在生理状况下，当双眼向上方凝视时，分隔效果有轻度添加（15△)，向下方凝视时，调集（辐辏）效果有轻度添加（10△)，但都不超越正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌效果不同的成果，一般以为V现象是因生理差异过大，而A现象则是因生理差异过小所构成的。也就是说，V－外斜视是由于外直肌效果过强，V－内斜视是由于内直肌效果过强，A－外斜视是由于内直肌力气缺少，A－内斜视是由于外直肌力气缺少构成的。总归，V征是由于水平肌肉过强构成的，而A征是由于水平肌肉力气缺少构成的。
    斜肌的原因
    Jampolsky以为上、下斜肌的强弱是构成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的非有必要效果使眼球外转，所以当下斜肌力气过强时，可致V现象；而下斜肌的力气缺少时，则致A现象；上斜肌力气过强而致A现象；上斜肌力气缺少则致V现象。总归，向正上方凝视时水平斜度加大者，为下斜肌的原因所构成的，而向下方凝视时水平斜度加大者，为上斜肌的原因所构成的。vonNoorden以为斜肌功用反常是A-V综合征较常见原因，有斜肌功用反常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功用反常的A-V综合征产生旋转性斜视，以水平肌止端歪斜纠正后，其旋转斜视不能纠正。而这种旋转斜视用眼底照相查看证实。
    上、下直肌的原因
    Brown以为上、下直肌的功用强弱是构成A-V征的一个原因，由于这两条肌肉均有使眼球内转的非有必要效果，所以当上直肌力气过强时，可致A现象；而上直肌力气较弱时则致V现象；下直肌力气较强时，可致V现象；下直肌力气较弱致A现象。总归，向正上方凝视时水平斜度差异大者，为上直肌的原因所构成的，而向正下方凝视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所构成的。
    水平－笔直直肌的原因
    持此种意见的人以为A-V征是由于水平缓笔直效果的肌肉均有反常构成的，并非独自由某一种肌肉的反常所构成的。一部分患者或许首要为水平肌肉的过强或过弱、导致笔直肌肉的继发性改变所构成的；而另一些患者或许首要为笔直肌肉功用的过强或过弱，导致水平肌肉的继发性改变，或水平缓笔直肌肉功用均有改变始构成A-V征。
    解剖方面的原因
    (1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容（外眦部上移）可构成A－内斜及V－外斜；而反蒙古人样（高加索人）面容（外眦部无移位或稍下移），可构成A－外斜及V－内斜。(2）筋膜反常：如Brown上斜肌鞘综合征常兼并V－外斜，此乃由于上斜肌鞘缺少弹性，致使上转时产生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生笔直滚动时地机械性集散现象。
    (3）肌肉附着点反常：有人以为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移，亦可构成A-V征。
    神经分配原因
    临床上A-V征单纯由解剖要素所构成的者较罕见，但由于麻痹要素所构成的则较多见。由于从A-V征的解说中能够看出，它是一种一起伴有笔直非共同性斜视的亚型水平性斜视，也就是说不管水平斜度或笔直斜度占首要，均兼并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。笔直直肌和斜肌哪种占首要尚无结论，水平肌和笔直肌均有效果，但二者谁最重要亦无法解说清楚，笔直肌具有神经激动和机械两方面的效果，而水平肌在肌肉过强或过弱时或许更为杰出。
    此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的状况下，向上凝视时，能够产生外斜（可达17△之多），向视时，能够产生A现象（可达5△之多），这或许与神经分配要素有关。
    辐辏和融合功用反常的原因
    当向下方凝视，不能坚持融合时，能够产生A现象；当向上方凝视不能坚持融合时，能够产生V现象，此种状况，在间歇性外斜常见。
    遗传要素
    文献中有关A-V征的遗传要素报导较少，中国曾报导一家系5代11例V－外斜视的病例，为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着反常。
    总归，在上述诸多要素中，不能用一个简略病因解说悉数病例的发病机制，但首要是眼外几方面的原因构成的。
    确诊
    1.根据患者临床体现及眼球查看成果，能够清晰确诊。
    2.确诊规范向上凝视与向视时的斜视度之间的差异有必要≥10△才干确诊A现象；二者之间的差异有必要≥15△才干确诊为V现象，由于正常人在向视时也有轻度调集为了进一步判别引起A-V现象是单纯水平肌肉要素仍是有笔直肌肉要素，应以三棱镜加隐瞒法或同视机做各确诊眼位的斜视度测定。正常视网膜对应者如用同视机查看还能够发现A-V现象一起伴有旋转性斜视（经过眼底照相也可证实）这对制定手术医治计划很有帮助。
    辅佐查看
    1.一般状况查看裸眼（及纠正）远和近视力、外眼状况、屈光状况屈光间质凝视性质和眼底状况等。
    眼肌查看
    除行角膜映光法、隐瞒法及各确诊眼位等常规眼肌查看外，还应作如下查看：
    (1）三棱镜加隐瞒法查看原眼位、正上方和正下方凝视时的斜视度。
    (2）视网膜对应、融合功用、立体视功用查看，以及AC/A比率的测定。
    (3）双眼固视界查看，了解凝视规模，为选择手术办法供给根据。
    (4)Hess屏查看眼外肌的功用状况
    留意事项
    (1）如有屈光不正，查看时应戴纠正眼镜
    (2）看近时应让患者凝视小视标，为了削减调理要素对眼位的影响，可戴+3D镜片后查看。
    (3）分别测定33cm和6m凝视时的水平斜度及上视为的斜度，有人建议重复查看3次才可作为确诊根据。
    (4）多以三棱镜加隐瞒法查看的斜度为准。向上或向下方转25°角查看表里斜度，有人以为滚动15°角已够（Duke-Elder)，因凝视位置太向上或太向下简单引起假象。
    (5）留意查看斜肌功用和旋转斜视
    ①上斜肌功用过强的断定，根据Parks分类办法分为4级查看双眼下转30°及左、右转30°时笔直斜度，双眼笔直斜度之差。A.1级：<10°者；B.2级：10°～19°者；C.3级：20°～30°者；D.4级：30°者
    ②下斜肌功用过强的断定，根据孟祥成分类法分为3级：A.1级（1度）：即内转时呈现上斜者；B.2级（2度）：极度内转时才显现出上斜者；C.3级（3度）：向内上方转时才呈现上斜者。
    ③旋转斜视的断定选用眼底照相机照相查看，根据孔千金测量法，正常视盘－中心凹角平均值为7.381°，改变规模为1.429°～13.333°。中心凹位于视盘几许中心平面下0.343PD。
    医治
    A-V综合征的医治首要选用手术纠正对A－内斜视和V－内斜视，假如兼并有条理要素，应戴镜纠正对兼并斜肌功用过强又有条理要素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌削弱术，消除旋转斜视的搅扰，有利于双眼视觉的树立对兼并弱视者，先医治弱视，使双眼视力平衡或附近时方可手术。
    A-V综合征医治前的留意
    术前准备：在A-V综合征的手术医治时，应在术前仔细分析同视机及Hess屏9个凝视位的斜度（包含笔直及旋转斜位），正确估量术后会产生的改变，选择需要手术的肌肉（水平、笔直或斜肌）。还应该考虑术后的双眼视觉及微小度数斜视等问题，避免纠正了这一反常又引出另一反常，给患者构成不应有的痛苦。
    A-V综合征中医医治
    (1）风痰互结证见突然呈现目珠偏斜，兼有复视眩晕，厌恶欲呕，部分患者可有头痛发热，舌质淡苔薄白，脉浮弦。
    治则：祛风化痰、舒筋通络。
    方药：正容汤加减（经验方）
    羌活10克，防风6克，白附子10克，秦艽10克，僵蚕12克，制半夏12克，木瓜15克，胆星6克，丹参15克，全虫6克，钩藤10克，生姜3片，黄酒一杯为引。加减：头痛加川芎、菊花，脾虚加黄芪、白术，消化不良加鸡内金、砂仁。
    (2）血虚挟风证见目珠偏斜伴头晕耳鸣，心悸失眠，面色无华，唇舌淡白，脉纤细。
    治则：养血祛风，舒筋活络。
    方药：四物汤加味（经验方）
    当归10克，白芍10克，川芎6克，生地15克，白附子15克，僵蚕10克，木瓜12克，干地龙10克，鸡血藤15克。
    (3）瘀血阻络证见目珠偏斜伴局部麻木痛苦，或针刺样偏头痛，日久不愈，舌质紫暗，脉弦涩。
    治则：桃红四物汤加减（经验方）
    桃仁10克，红花10克，川芎10克，生地15克，赤芍10克，当归10克，丝瓜络15克，牛膝15克，土元10克，干地龙15克，郁金10克，香附10克。
    A-V综合征西医医治
    A-V综合征的医治首要选用手术纠正，对A－内斜视和V－内斜视，假如兼并有条理要素，应戴镜纠正，对兼并斜肌功用过强又有条理要素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌削弱术，消除旋转斜视的搅扰，有利于双眼视觉的树立。对兼并弱视者，先医治弱视，使双眼视力平衡或附近时方可手术。据上海新视界眼科医院专家介绍A-V综合征纠正手术办法有如下几种。
    1.水平肌肉加强或削弱术单纯水平肌肉引起者能够只做内、外直肌的手术来解决斜位，原则是内斜A现象，应加强两眼外直肌；外斜A现象，应加强两眼内直肌；内斜V现象，应削弱两眼内直肌；外斜V现象，应削弱两眼外直肌。总归，A征行水平肌肉加强手术，而V征行水平肌肉削弱手术。
    关于水平直肌加强或退后的手术量：Villaseea规则了每条直肌的手术量为内直肌撤退5mm，外直肌截除8mm，外直肌撤退9mm，内直肌截除10mm。并强调应尽量向后堵截一切控制韧带，松解肌腱膜，使整个肌肉能回缩至眶内，得到彻底松弛。假如上视时斜度之差≥20°(35△）时，可考虑做3条肌肉手术。EOPHCT进行了具体的规则。
    (1）内斜A现象：在向远、向上凝视时斜视角为5°～10°，向视时眼位正常者，则只做1条外直肌截除10mm；如向近向视时斜视角5°～10°时，则需做2条外直肌截除10～12mm，或单眼内直肌撤退5mm与外直肌截除8mm。
    (2）外斜A现象：关于间歇性或替换性者可做两条内直肌截除8mm；关于恒定性者，原眼位斜度25°～30°，向上向视时斜视度之差〉10°～20°(20△～25△）时可做单眼内直肌截除8～10mm，外直肌撤退8mm。
    (3）外斜V现象：在看远时斜视角达20°，向上凝视时25°～35°与向视时15°～20°，则在同一只眼上做内直肌截除6mm，外直肌撤退6mm；在看远时斜视角35°，向上凝视时40°与向视时25°，则做两眼外直肌撤退术，并在非主眼上做内直肌截除8mm。手术应在4～6岁时进行，术后作正位视练习。
    (4）内斜V现象：做双眼内直肌撤退5mm，如为单眼斜视并有弱视者，仅对弱视眼做手术。应根据患者的视力、屈光状况和斜视度灵敏把握手术量。一般内直肌撤退4～5mm，外直肌撤退7～8mm，内直肌撤退少于4mm，外直肌撤退少于6mm者效果不大。A－外斜做双眼内直肌截除6mm，A－内斜做双眼外直肌截除8mm。
    2.水平肌笔直移位术Knapp建议此种手术，以为水平肌笔直移位术后，改变了肌肉在巩膜上的触摸弧与眼球滚动中心的联系，因而在一个笔直位凝视方向，移位的肌肉与眼球的触摸弧添加了，而在另一相反的笔直位凝视方向触摸弧削减了，这样该水平位肌肉的表里滚动力，随肌肉笔直移位而相应削弱了，从而使A-V现象得以纠正。该术式适应于笔直无过强或过弱及无上斜的病例。向上或向下移动水平直肌附着点，能大大加强撤退或截除术对A-V现象的效果。手术办法有3种。
    (1)A－现象应将两外直肌附着点下移（A－内斜视），或将两内直肌附着点上移（A－外斜视）;V－现象应将两外直肌附着点上移（V－内斜视），或将两内直肌附着点止端下移（V－外斜视）。
    (2）单眼的内、外直肌一起一个向上和一个向下移位来纠正A-V现象。本法多用于第2次手术或单眼严峻弱视的病例。
    (3）水平直肌撤退或截除并向上、向下移位，如V－外斜视则行双眼外直肌撤退并上移，如原眼位斜度较大，在做撤退加截除地一起并上下移位。总归，外直肌移向“A-V”字形的开口端，而内直肌移向沉默端。移位量一般为5～10mm即半个到1个肌腱宽度。肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可纠正上下15△～20△之差。
    3.上、下直肌的加强或削弱手术系利用上、下直肌的内转效果来纠正A-V斜视。本法仅用于纠正A-V现象，而对原眼位的水平斜度不能纠正，需要一起行水平肌肉的手术。办法是A-V外斜视行加强手术，即A－外斜视加强下直肌，V－外斜视加强上直肌；A-V内斜视行削弱手术，即A－内斜视削弱上直肌，V－内斜视削弱下直肌。关于加强或削弱的手术量，一般均为4mm。Parks建议将上下直肌手术分2次，用2种术式，如A-V内斜视第1次先行双上直肌撤退（A－内斜）或双下直肌撤退（V－内斜）术，如纠正缺少第2次再行双下直肌截除（A－内斜）或双上直肌截除术（V－内斜）。A-V外斜视相同分2次手术。
    4.上、下直肌水平移位术系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可加强内转力气，向颞侧移位可削弱内转的力气原理纠正A-V斜视的手术。此种手术仅能纠正眼球向上和向视时偏斜度之差，不能纠正水平位斜视，故需要一起做水平位肌肉手术。办法是A-V内斜视，上下直肌应向颞侧移位；而A-V外斜视上下直肌应向鼻侧移位。移位量一般为5～7mm，可与上下直肌撤退或截除术并用。
    5.上、下斜肌加强或削弱系利用上、下斜肌的外转效果，行加强或削弱斜肌手术，来纠正A-V现象。本手术只要在上、下斜肌的确过强或过弱时方可实施，不然术后将产生非手术眼的继发性上斜或下斜或旋转性斜视，需配合水平肌肉手术才干纠正眼位。办法是向正上方凝视时斜度改变大者，做下斜肌手术，如V－外斜视应削弱下斜肌，A－内斜视应加强下斜肌。向正视时斜度改变大者，做上斜肌手术，如V－内斜视应加强上斜肌，而A－外斜视应削弱上斜肌，但对功用正常的上斜肌不应削弱，不然在向视时会产生旋转性斜视。在同侧眼的下斜肌功用正常或亢进时忌讳做上斜肌削弱手术，由于有些患者术后下斜肌功用将进一步亢从而产生继发性V型斜视。总归，A-V外斜视要削弱上、下斜肌，A-V内斜视可加强上、下斜肌。斜肌手术为非定量性手术，下斜肌削弱术式一般为堵截、部分切除和撤退术，加强术有前置术和折叠术。上斜肌的削弱术首要为鞘内断腱术，加强术首要为折叠术和前移术。
    6.直肌联合术崔国义1988年报导了使用相邻两条直肌联合术加另一水平直肌削弱医治A-V综合征11例，一次手术成功8例，2例欠矫，1例过矫。办法是V－外斜视行内直肌与下直肌联合，V－内斜视行外直肌与上直肌联合，A－内斜视行外直肌与下直肌联合，A－外斜视行内直肌与上直肌联合。此时单纯内直肌1/3与上（下）直肌1/3联合可纠正15△～20△偏差度，单纯外直肌2/3与下（上）直肌1/2联合可纠正20△～25△偏差度，内（外）直肌2/3与下（上）直肌1/2联合加直接拮抗肌（外或内直肌）削弱4～6mm可纠正30△～55△偏差度。
    医治措施
    有屈光不正者，应首要纠正屈光不正，但关于A-V斜视来说，仍需手术纠正，手术办法有以下几种：
    1.水平肌肉的加强或削弱手术，具体办法为：
    A－内斜加强两眼外直肌
    A－外斜加强两眼内直肌
    V－外斜削弱两眼外直肌
    V－内斜削弱两眼内直肌
    总归，A征水下肌肉的加强手术，而V征行水平肌肉的削弱手术。
    2.水平肌肉附着点上、下移位手术：具体办法为外直肌移赂开口端而内直肌移向沉默端。水平肌肉可上、下移侠5～10mm，即半个到一个肌腱宽度，肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可纠正15～20º。
    3.上、下直肌的加强或削弱手术：系利用上、下直肌的内转效果来纠正A-V斜视。即A-V外斜行加强手术，A-V内斜削弱手术。关于A－外斜加强下直肌，V－外斜加强上直肌；关于A－内斜削弱上直肌，V－斜削弱下直肌，至于加强或削弱的手术量，一般均为4mm。如此手术关于原眼位的水平斜度不能纠正，故需要一起行水平肌肉的手术。
    4.上、下直肌附着点水平移位手术：系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可增强内转力气，向颞侧移位可削弱内转力气的效果来纠正A-V斜视，即A-V内斜，下、下直肌附着点向颞侧移位；而A-V外斜，上、下直肌附着点向鼻侧移位，移位的量一般为5～7mm。此外，由于如此手术不纠正原眼位的水平斜度，故需要一起兼并水平肌肉的手术，以纠正正前方凝视时的水平斜位。
    5.斜肌手术：系利用上、下斜肌的外转效果，行加强或削弱斜肌手术，以纠正A-V斜视，即向正上凝视时斜度改变大者，手术下斜视，如V－外斜应削弱下斜肌，A－内斜应加强下斜肌，向正视时斜度改变大者，手术上斜肌。如V－内斜应加强上斜肌，而V－外斜应削弱上斜肌。总归，A-V外斜应削弱上、下斜肌，A-V内斜应加强上、下斜肌。

2021-04-28 17:27