法洛四联症怎么回事？怎么办？

崔世军

主任医师 | 首都医科大学宣武医院血管外科

三级甲等

法洛四联症是一种较为常见的复杂型先天性心脏病，这种疾病在儿童发绀型心脏畸形中居首位，给患儿及其家庭带来了极大的痛苦和挑战，那么你了解其背后的真相以及应对方式吗？不妨一起来瞧一瞧。

一、法洛四联症的成因

法洛四联症通常是由于胚胎期的心脏发育异常导致的，妊娠前三个月感染病毒或细菌、母体营养不良、糖尿病等可能导致胎儿发生先天性心脏病。具体来说，当胚胎第4周时，动脉干未能正常反向转动，主动脉保持在肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，从而形成了发育不全的漏斗部和室间隔缺损。此外，肺动脉圆锥的发育不良或完全缺如，也会进一步加剧肺动脉瓣下的室间隔缺损。

二、法洛四联症的临床表现

法洛四联症的临床表现多样，但最突出的症状是紫绀，患儿常常表现为嘴唇、手指和脚趾的青紫色，并伴有杵状指（指尖末端粗大且发青），此外，患儿还可能出现呼吸困难、缺氧性发作和蹲踞现象，蹲踞是法洛四联症患儿的一种特征性姿态，通过蹲下来增加体循环阻力，从而改善缺氧和心脏供血。

三、法洛四联症的治疗

法洛四联症的治疗主要包括内科治疗和外科治疗，内科治疗主要是通过药物方式进行治疗，比如遵医嘱应用呋塞米片、氢氯噻嗪片、螺内酯片等，通常可以减轻心脏负荷，缓解患者呼吸困难、胸闷等症状，还可以遵医嘱应用酒石酸美托洛尔缓释片、富马酸比索洛尔缓释胶囊等药物治疗，可以减慢心率，降低心肌收缩力，从而缓解患者心慌、胸闷等症状，然而，外科治疗是根治法洛四联症的关键。手术方法包括法洛四联症矫正术、姑息手术，即切除右心室流出道肥厚肌束、分离狭窄的瓣膜、修补室间隔缺损。手术年龄以5-8岁为宜，但症状严重者也可在3岁内选用分流术，为日后根治术做准备。

患者平时需要注意以下几点：

1、合理饮食：避免高脂肪食物有助于控制血脂，防止动脉粥样硬化，选择易消化的食物可以减轻胃肠道负担，避免因胃肠道淤血导致消化不良。

2、定期复查：患者在治疗期间也需要遵医嘱定期去医院复查，监测病情的具体恢复情况，也有利于医生对于治疗方案以及药物剂量进行调整。

然而，随着医疗技术的进步和手术方法的改进，越来越多的法洛四联症患儿能够得到有效治疗，并接近正常人的生活，患病后也不需要过度担心。

2024-09-20 14:45

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