肝豆状核变性早期症状？

李侗曾

副主任医师 | 首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科

三级甲等

通常情况下，肝豆状核变性早期症状有锥体外系症状，如肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等，有精神症状，如嗜睡、精神行为改变等，还有肝脏症状，如倦怠、腹痛、黄疸等。

1、锥体外系症状：肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍所致的遗传性疾病，以肝硬化和脑部病变为特征的，肝豆状核变性突出的神经系统表现为锥体外系的症状，出现肌张力障碍，震颤是常见首发症状，早期肢体震颤常限于上肢，逐渐蔓延至全身，患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，会有运动迟缓、步态不稳等情况出现。

2、精神症状：半数患者会以精神症状为首发症状，常常被误诊为精神病，早期可出现进行性智力减退、思维迟钝等症状，还会出现性格上的改变，如自制力减退、情绪不稳等。

3、肝脏症状：肝脏是肝豆状核变性首先受累的部位，最常见首发症状为儿童肝病，多表现为慢性肝病综合征和肝硬化，如倦怠、腹痛、黄疸等，早期患者症状往往表现比较轻微。

2022-06-07 10:28

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